PM/Scl-75

Beschreibung

 

Der PM/Scl Komplex (Exosom) ist ein großer intrazellulärer Protein-Komplex. Er spielt eine Rolle im “Nonsense Mediated Decay (NMD)“, einem Kontrollmechanismus in eukaryotischen Zellen, der unerwünschte (vorzeitige) Stoppcodons in der mRNA erkennt und deren Expression als verkürzte Proteine verhindert.

Die Ziel-Antigene von PM-Scl Antikörpern sind PM-Scl 100 (100kDa) und PM-Scl 75 (75kDa). PM-Scl 100 wird in fast allen Fällen detektiert, PM/Scl 70 nur bei 50-60 %.  In der Literatur wird aufgeführt, dass PM-Scl 75 Antikörper bei Patienten gefunden werden können, die keine Antikörper für PM-Scl 100 aufweisen; solche Fälle sind jedoch sehr selten.

PM-Scl-Antikörper treten beinahe ausschließlich bei Patienten mit einem Polymyositis/Skleroder- mie-Overlap-Syndrom (20-25 %), PM/DM (8-12 %) und Sklerodermie (1-16 %) auf. Interessanterweise ist PM-Scl ein verlässlicher Marker für juvenile Skleromyositis (Overlap-Syndrom, leichte Sklerodermie und Myositis bei Kindern), die scheinbar die am häufigsten auftretende Sklerodermie-ähnliche Erkrankung in der Kindheit ist. Im Vergleich zur juvenilen Dermatomyositis oder Sklerodermie ist der klinische Verlauf jedoch recht gutartig.

Antigen in D-teks Kits 

rekombinant, human, exprimiert in Baculovirus-infizierten Sf9 Zellen (für weitere Informationen hier klicken).