Fibrillarin

Beschreibung

Der Anti-Fibrillarin (oder Anti-U3-SnRNP) Antikörper tritt in ANA-Hep2 als grobgesprenkeltes nukleolares Muster auf. Anti-Fibrillarin färbt sowohl die Nukleoli als auch die Coilin Körper, was normal ist für die bekannte Verteilung des U3-SnRNP Partikels.

Das kondensierte Chromosomen-Material der mitotischen Zellen erscheint auch gefärbt (fibrilläres, spitzenartiges Muster). Die Autoantikörper erkennen ein hoch konserviertes 34 kDa-Basisprotein kleiner nucleolaren Ribonukleoproteinpartikel.

Obwohl dieser Antikörper seltener als andere bedeutsame Sklerodermie-spezifische Autoantikörper auftritt, wird er als spezifisch für systemische Sklerose (SSc) und vor allem im Zusammenhang mit jungen SSc-Patienten gedeutet; bei diesen jungen Patienten liegt häufig eine Organbeteiligung vor (wie Lungenhochdruck, Myositis, Nierenbeteiligung).

 

Antigen in D-teks Kits

rekombinant, human, exprimiert in E.coli.