La protéine PM/Scl fait partie des exoribonucléases qui forment les exosomes, larges complexes protéiques intracellulaires. Les exoribonucléases jouent un rôle dans la dégradation des ARNm non-sens (NMD), un mécanisme de contrôle qualité de l’ADN qui assure la dégradation des ARNm comportant des codons stop prématurés.
Les antigènes ciblés par les anticorps anti PM-Scl sont les protéines PM-Scl 100 (100 kDa) et PM-Scl 75 (75 kDa). La protéine PM-Scl 100 est détectée par 100% d’anticorps anti-PM-Scl et 50-60% pour PM-Scl-75. Il a été montré dans la littérature que les anticorps anti-PM-Scl 75 peuvent être détectés en l’absence des anticorps anti-PM-Scl 100 mais c’est un phénomène plutôt rare.
Les anticorps anti-PM-Scl sont exclusivement détectés chez les patients atteints du syndrome de recouvrement Polymyosite/Sclérodermie (20-25%), Polymyosite/Dermatomyosite (8-12 %) et Sclérodermie (1-16 %). PM-Scl est un marqueur intéressant pour la Scléromyosite juvénile (syndrome de recouvrement, Sclérodermie limitée et myosite chez l’enfant) qui apparait comme le marqueur le plus commun de la Sclérodermie chez l’enfant. L’évolution clinique est relativement bénigne comparée à la Dermatomyosite juvénile ou la Sclérodermie aigue.
Recombinant, humain, exprimé dans les cellules Sf9 infectées par le Baculovirus (pour plus d'informations sur nos antigènes cliquez ici)